La cécité nocturne

La cécité nocturne, appelée aussi dystrophie de la rétine, est une maladie monogénique autosomale récessive qui est principalement retrouvée chez le Briard. Cette pathologie atteint de façon précoce la rétine qui peut dégénérer vers la cécité totale (le chien devient aveugle). Article rédigé par le Docteur vétérinaire Karine Le Bleis.

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Mieux la connaitre pour mieux la combattre

La cécité nocturne est une maladie d’origine génétique, monogénique (anomalie dans la structure d’un seul gène), autosomale (chromosome autre que sexuel) et récessive. En d’autres termes, les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux et le transmettre à la descendance pour que la maladie s’exprime.

Les races touchées par cette affection sont le Berger de Brie (race pour laquelle la mutation en cause est connue), le Beagle ou encore le Fox Terrier.

La rétine est une membrane qui recouvre la plus grande partie du globe oculaire, et est aussi la partie de l’œil la plus complexe. En effet, celle-ci est responsable de la synthèse des informations visuelles en les envoyant au cerveau, qui les convertira en images. Elle est formée de deux couches de cellules, une feuille pigmentaire et une feuille sensorielle qui contient l’ensemble des cellules visuelles (photorécepteurs) qui communiquent avec le nerf optique.

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Pathogénie et symptômes

La rétine est atteinte de façon précoce (6 semaines), sa croissance et sa nutrition sont perturbées, et sa dégénérescence amène à des troubles de vision nocturne essentiellement. Ils peuvent conduire à des troubles de vision diurne également à un degré très variable d’un animal à l’autre.
Les symptômes survenant tôt et majoritairement de nuit, cette pathologie est très souvent sous-estimée car diagnostiquée tardivement. En effet, les troubles de la vision étant d’abord nocturnes, le propriétaire ne s’aperçoit pas forcément du handicap du chien. Ainsi le chien a tout le temps de s’adapter à cette gêne sans que l’on ne s’en aperçoive vraiment. De plus, les symptômes de troubles visuels diurnes pouvant y être associés, le sont rappelons-le, sur des chiots de 6 semaines et plus. Ce qui peut laisser penser au propriétaire dans un premier temps que le chiot n’est pas encore très dégourdi dans ses déplacements s’il se cogne, ou qu’il ne contrôle pas encore bien son équilibre. Parfois, en fonction du degré d’atteinte, cette pathologie n’est même pas diagnostiquée car le chien s’est très bien adapté à son handicap visuel et a ses repères dans l’environnement.

Il existe un test de dépistage génétique de la cécité nocturne du Berger de Brie.

Il est important de pouvoir tester de façon précoce les chiens afin de pouvoir déceler les individus atteints (porteurs des 2 copies de gènes "malade") des individus porteurs sains (porteur d’1 copie de gène "malade" et d’1 copie de gène "sain"). Ceci afin d’exclure du circuit de reproduction les individus atteints, donc malades, et de pouvoir contrôler les croisements en sélectionnant les reproducteurs.
Ceci ne veut pas dire exclure de la reproduction tous les porteurs sains, sinon l’appauvrissement génétique des lignées se ferait vite ressentir au fil des générations. Il convient par contre d’être vigilant sur les croisements utilisant des «porteurs sains» en les accouplant uniquement avec des individus "sains" normaux.
Ceci permettra donc d’obtenir des portées de chiots "sains" et "porteurs sains". Rappelons que pour s’exprimer cette pathologie récessive a besoin des 2 copies du gène malade (individus portant 1 gène "malade" du père et un gène "malade" de la mère) Le test de dépistage peut se faire dès l’âge de 4 semaines à partir d’un prélèvement sanguin ou d’un écouvillon de salive, et le résultat est obtenu au bout de 2 à 4 semaines.
Il apparait donc important d’effectuer un dépistage systématique des chiens de la race si l’on veut parvenir à éradiquer la pathologie chez le Briard, et éviter de continuer à disséminer cette pathologie de lignée en lignée et au sein de la race toute entière.

Glossaire

Monogénique : maladie pour laquelle un seul gène est impliqué.

Autosomale : maladie pour laquelle le chromosome porteur du gène altéré est un chromosome autosome, donc non sexuel (X ou Y).

Récessive : maladie pour laquelle l’expression n’est possible que si les deux parents ont transmis la copie du gène altéré à la descendance.

Porteur sain : individu porteur d’une copie du gène sain et d’une copie du gène altéré, capable donc de transmettre à son tour le gène altéré à la descendance.

Dernière mise à jour : Janvier 2018